A&R：干扰素基因冲动因子的增强在COPA综合征中诱导I型干扰素的产生

oatomer subunit alpha (COPA)症，也称为自身炎症性间质性肺、关节和肿瘤疾病，是由COPA之前的杂合特异性引致的。该学拳法研究在一个家庭的4名患者之前断定了一种新的COPA个体差异。通过学拳法研究这4名患者以及系统性基因四组靶向激素建模的结果，说明该个体差异是否以及如何引致COPA症的症状。

该学拳法研究对7个家庭成员进行时了外周血单核细胞的全外显子四组测序，并用RT-qPCR测量了外周血细胞的IM-抗病毒(IFN)无关的mRNA隐含（最主要ISG15，IFIT1，IFI44L，SIGLEC1， IFI27和RSAD2）。学拳法研究还系统性了COPA特异性在荧光素酶报告基因四组实验和Western blot等体外科学实验和新显现出的Copa特异性激素之前的体内影响（审核方法最主要免疫四组化、流式细胞拳法、免疫荧光、western blot 和CoIP等）。

学拳法科学界在4个备受影响的家庭成员之前鉴定了COPA的杂合特异性（c.725T>G，p.Val242Gly）。载有该特异性的家庭成员IFN评分较高。体外系统性显示，COPA V242G以及之后报道的病原体特异性增强了抗病毒基因四组刺激物(STING)诱导的IM-IFN启动子活性。CopaV242G/+激素体现出间质性肝病和STING依赖性的抗病毒刺激基因四组隐含下降。在 CopaV242G/+轴突状细胞之前，STING自营不是都是由M-启动时，而是在刺激后所致启动时，导致 I M-IFN显现出减低。

V242G是在一个家庭的4名患者之前断定的新M-COPA特异性。在具有V242G特异性的基因四组靶向激素之前出现了间质性肝病，STING途径的反应增强，导致IM-IFN显现出减低。通过关注STING自营的启动时，引入了COPA症的新治疗策略。

重构之前有：

Kato, T., Yamamoto, M., Honda, Y., Orimo, T. (2021), Augmentation of Stimulator of Interferon Genes–Induced Type I Interferon Production in COPA Syndrome. Arthritis Rheumatol, 73: 2105-2115.